巴金森氏症


 


l          源起


l        1817 年,詹姆士‧巴金森 定義之疾病


l        慢性、進行性、退化性、中樞神經病變


l        主要症狀:


n      休息震動 ( 靜止時顫抖)


n      僵硬


n      Bradykinesia ( 動作遲緩)


n      身體前屈


n      Festinating 步態 ( 走路向前衝)


 


l          疾病頻率


l        退化性疾病中第二名


n            第一名: 阿滋海默症(早老性痴呆症)


l        東方人:>65yrs,約1.7%


l        15-20 ,罹病率增加一倍


 


l          病理


l        決定巴金森氏症的重要荷爾蒙: 多巴胺(dopamine)


l        黑質(substantia nigra)所分泌的多巴胺減少


l        退化原因:


n      基因因素


n      不明原因


n      其它疾病


n      藥物


 


l          可能引起巴金森氏症的基因


 



 


l          危險因子


l      年紀 ( 55-60yrs)


l      早發性: 5-10% <50yrs, 多半與遺傳有關


l      家族裡有巴金森氏症的親屬,罹病危險性較高。


l      15-25% 患者中有強烈家族史


l      男性>女性 (1.5X)


 


l          主要症狀


l      僵直(rigidity): 齒輪狀僵直(cogwheel rigidity)、鉛管式僵直(lead-pipe rigidity)


l      行動緩慢(bradykinesia)


l      表情減少(mask face)、步伐不穩(festinating gait)、手腳動作緩慢


l      顫抖(tremor): 靜止時顫抖(resting tremor)、搖擺式顫抖(pill-rolling tremor)


l      姿勢不平衡 (postural instability)


l      身體前屈 (Impaired postural reflex : stooped posture)


 


l          評估


 


 


 


l         其它症狀



  1. 自主神經系統 (Autonomic system):姿勢性低血壓、大小便失能、性功能障礙


  1. 感覺遲鈍 (Sensory dullness)


  1. 認知障礙 (Cognitive impairment):記憶衰退、邏輯異常


  1. 精神症狀 (Neuropsychiatric signs) (25%):精神異常、憂鬱症狀


  1. 睡眠障礙 (Sleep disorders):日夜顛倒、夜眠抽筋 (restless leg syndrome/PLMS)


  1. 脂漏性皮膚炎 (Seborrheic dermatitis)

 


l          診斷


l              病史最重要


l              臨床症狀


l              影像學檢查


n  電腦斷層


n  核磁共振


n  核子醫學


l              抽血檢查幫助小


 


l          預後


l              不足以致命,但是容易引發嚴重失能、內科併發症 (如:褥瘡感染、泌尿道感染、肺部感染)、藥物作用與副作用、失智與憂鬱等


l              治療只可能改善症狀、延緩病程


l              生命期並未減短 (20)


 


l          巴金森氏症與巴金森氏症候群


l              巴金森氏症 (Parkinson’s disease):僅限於因為腦幹內黑質部的多巴胺分泌減少引發之疾病


l              巴金森氏症候群 (Parkinsonian syndrome; Parkinsonism):符合及類似巴金森氏症之症狀者


n            /毒物(胃腸藥、精神用藥、一氧化碳中毒…)


n            腦中風(出血性、缺血性)


n            水腦症


n            腦部病變(感染、腫瘤…)


n            其它退化性疾病(PSP, CBGD, MSA, DLBD…)


 


l          治療


l              藥物


l              復健


l              神經元保護


l              神經元替換


l              手術:神經元燒灼術


l              照顧


 



附註:巴金森氏症的治療比較複雜,希望有機會再行介紹。主要希望病友及家屬能與醫師密切配合,方能有效治療。

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