巴金森氏症
l 源起
l 1817 年,詹姆士‧巴金森 定義之疾病
l 慢性、進行性、退化性、中樞神經病變
l 主要症狀:
n 休息震動 ( 靜止時顫抖)
n 僵硬
n Bradykinesia ( 動作遲緩)
n 身體前屈
n Festinating 步態 ( 走路向前衝)
l 疾病頻率
l 退化性疾病中第二名
n 第一名: 阿滋海默症(早老性痴呆症)
l 東方人:>65yrs,約1.7%
l 每15-20 年,罹病率增加一倍
l 病理
l 決定巴金森氏症的重要荷爾蒙: 多巴胺(dopamine)
l 黑質(substantia nigra)所分泌的多巴胺減少
l 退化原因:
n 基因因素
n 不明原因
n 其它疾病
n 藥物
l 可能引起巴金森氏症的基因
l 危險因子
l 年紀 ( 55-60yrs)
l 早發性: 5-10% <50yrs, 多半與遺傳有關
l 家族裡有巴金森氏症的親屬,罹病危險性較高。
l 15-25% 患者中有強烈家族史
l 男性>女性 (1.5X)
l 主要症狀
l 僵直(rigidity): 齒輪狀僵直(cogwheel rigidity)、鉛管式僵直(lead-pipe rigidity)
l 行動緩慢(bradykinesia)
l 表情減少(mask face)、步伐不穩(festinating gait)、手腳動作緩慢
l 顫抖(tremor): 靜止時顫抖(resting tremor)、搖擺式顫抖(pill-rolling tremor)
l 姿勢不平衡 (postural instability)
l 身體前屈 (Impaired postural reflex : stooped posture)
l 評估
l 其它症狀
- 自主神經系統 (Autonomic system):姿勢性低血壓、大小便失能、性功能障礙
- 感覺遲鈍 (Sensory dullness)
- 認知障礙 (Cognitive impairment):記憶衰退、邏輯異常
- 精神症狀 (Neuropsychiatric signs) (25%):精神異常、憂鬱症狀
- 睡眠障礙 (Sleep disorders):日夜顛倒、夜眠抽筋 (restless leg syndrome/PLMS)
- 脂漏性皮膚炎 (Seborrheic dermatitis)
l 診斷
l 病史最重要
l 臨床症狀
l 影像學檢查
n 電腦斷層
n 核磁共振
n 核子醫學
l 抽血檢查幫助小
l 預後
l 不足以致命,但是容易引發嚴重失能、內科併發症 (如:褥瘡感染、泌尿道感染、肺部感染)、藥物作用與副作用、失智與憂鬱等
l 治療只可能改善症狀、延緩病程
l 生命期並未減短 (約20載)
l 巴金森氏症與巴金森氏症候群
l 巴金森氏症 (Parkinson’s disease):僅限於因為腦幹內黑質部的多巴胺分泌減少引發之疾病
l 巴金森氏症候群 (Parkinsonian syndrome; Parkinsonism):符合及類似巴金森氏症之症狀者
n 藥/毒物(胃腸藥、精神用藥、一氧化碳中毒…)
n 腦中風(出血性、缺血性)
n 水腦症
n 腦部病變(感染、腫瘤…)
n 其它退化性疾病(PSP, CBGD, MSA, DLBD…)
l 治療
l 藥物
l 復健
l 神經元保護
l 神經元替換
l 手術:神經元燒灼術
l 照顧
附註:巴金森氏症的治療比較複雜,希望有機會再行介紹。主要希望病友及家屬能與醫師密切配合,方能有效治療。
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